2011年08月20日

Lewy 小体とシヌクレイン

alpha-Synuclein and neuronal cell death.
Cookson MR.
Mol Neurodegener. 2009 Feb 4;4:9.
synucleinはシナプス端末と核に存在するのでその名が
ついた。
Lewy 小体の中にはシヌクレンが沈着している。
シヌクレンの生理的作用は不明である。
シヌクレインのノックアウトマウスを作っても特に
異常が見られないそうだ。
スヌクレインの遺伝子配列の異常のあるものの一部は
パーキンソン病を発症する。
神経細胞に過剰にシヌクレインを存在させると、
toxicであるらしい。
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2011年08月19日

ジストロフィーの分子治療

1, Article
Exon skipping and dystrophin restoration in patients with Duchenne muscular dystrophy
after systemic phosphorodiamidate morpholino oligomer treatment:
an open-label, phase 2, dose-escalation study.
Cirak S,
Lancet. 2011 Aug 13;378(9791):595-605.

2. Comment
Exon-skipping therapy for Duchenne muscular dystrophy.
Nakamura A, Takeda S.
Lancet. 2011 Aug 13;378(9791):546-7.

ジストロフィーでは51番目のexonの切り出しがうまくいかないために、
ジストロフィンがうまく出来ない。ジストロフィンは筋収縮を調節して
いるので作用が不足すると、筋が障害を受け、脂肪変性を起す。
切断を亢進させるオリゴマーを投与したら、ジストロフィンが増加して、
副作用も無かった。

コメントとしての2は、信州大学の中村、武田先生は我々はもう
発表してある由。
ジストロフィーの予後は心筋が大事だが、骨格筋にくらべて、
心筋の効果が弱いので改良の余地があるそうだ。
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2011年08月12日

レビー小体病とPD

1,
Dementia with Lewy bodies
Mckeith
Br J Psychiatry 2002 180:144-7 Review

2,
Diffuse typeof Lewy body disease:
progressive dementia with abundant cortical Lewy bodies
and senile changes of varying degree--a new disease?
Kosaka et al
Clin Neurpathol 1984 3(5):185-92

1996年にレビー小体病DLBのcriteriaがまとめられイギリスのボスの
Mckeithの解説が1である。読んでも痴呆を伴うパーキンソン病PD
との違いはよく解らないが治療に関しては、その頃から抗精神薬に
過敏な反応をすることは知られていたようだ。その頃からコリンエステラーゼ
インヒビターがアルツハイマーより有効だと知られている。特にアリセプトの
他に、rivasigmineの有効性がもう述べられているのに、日本の保険に
採用されたのは今年だ!!
横浜市大の小阪憲司先生がすでに1970年代からneocortexの多量の
Lewy bodiesに注目していた。
(自民党は小阪憲次で紛らわしい)
脳幹にLBの出現するPDとLBDの関係は微妙なものがあり、
私自身は両者の厳密な鑑別は不可能でないかと思っている。
posted by ヘフティー at 00:36| Comment(0) | 日記 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2011年08月01日

アルツハイマー病のBraakの病理的ステージ

Neuropathological stageing of Alzheimer-related changes.
Braak H, Braak E.
Acta Neuropathol. 1991;82(4):239-59. Review.
アルツハイマー病の進展stagingの神経原繊維変化(NFT)を
使った病理学的診断。
NFTはtau tanglesである。
stage 1
tau tanglesの部位がtransitional entorhinal region
移行臭内野;海馬と皮質の記憶のリレー部位である。
50代の30%、60代の50%
stage 2
海馬のtauもaggregateは始まるが、tanglesは形成しない。
65歳以上の60%。
stage 3
海馬でもtanglesが始まり、neo-cortexでaggregateが始まる。
80才の45%。stage 3でも、dementiaは10%。
stage 4
海馬の神経細胞死。
70%はdementia.
stage 5
広範囲の細胞死。
80%はfrom moderate to severe dementia
stage 6
stage 5 の高度なもの。もはや自己管理できない。

entorhinal,limbic,neocorticalという表現も使っている。
limbic stageは海馬の時期か?
posted by ヘフティー at 18:36| Comment(0) | 日記 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

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