Hedgehog 経路はNotch,Wntとならぶ、重要な発生過程の系。
Hedgehogはligand。
細胞表面にある受容体パッチド(Patched)に結合する。
このPatchedは脂質の膜通過にも関係し、この機能不全が
ニーマンピック病らしいが、今回はこの問題は放置。
Patchedはスムースンド(Smoothend)SMOを抑制しているが、
受容体にHodgehogが付くと、Smoothendへの抑制がとれる。
抑制のとれたSmoothendは転写因子であるGilを活性化
する。活性化したGilは核に移行し。転写を活性する。
この経路の関係はWnt系のβカテニンやNFκBの関係に
似ている。
基底細胞癌などではPatchedやSMOの変異があり
抑制が効かなくなっている。
胎生期にホッジヘッグ経路に異常が起きると奇形が産まれる。
流産の200回に一つはこの系の異常。
脳、肺、腎臓など左右の分離に関係し単眼症を起こす
らしい。羊に奇形が多発した調査である種の植物の葉を
食べるとこの系が抑制されることが解かり、そのアルカ
ロイドの研究から今回の抗癌剤が出来た。
Hedgehogはヤマアラシのことだが、受精卵の分化の観察
でフシタラズと同じような理由でその名前が付いた。

